Saiba mais sobre os Tratamentos dos Tumores do Retroperitônio

Os fatores de lesão e estilo de vida, como tabagismo, dieta e exercícios, NÃO estão relacionados ao risco de sarcoma de partes moles. Ainda assim, as pesquisas revelaram alguns fatores de risco que tornam uma pessoa mais propensa a desenvolver sarcomas de tecidos moles:

Radiação administrada para tratar outros tipos de câncer
A exposição à radiação é responsável por menos de 5% dos sarcomas. Mas os pacientes podem desenvolver sarcomas a partir da radiação administrada para tratar outros tipos de câncer, como câncer de mama ou linfoma. O sarcoma geralmente começa na parte do corpo que foi tratada com radiação. O tempo médio entre os tratamentos de radiação e o diagnóstico de um sarcoma é de cerca de 10 anos.

Síndromes de câncer familiar
As síndromes de câncer familiar são desordens causadas por defeitos genéticos (mutações) nas quais as pessoas nascem (muitas vezes herdadas de um dos pais) que estão associadas a um alto risco de contrair certos tipos de câncer. Algumas síndromes de câncer familiar aumentam o risco de uma pessoa desenvolver sarcomas de partes moles.

Neurofibromatose
A neurofibromatose é também conhecida como doença de von Recklinghausen. Geralmente ocorre em famílias e causa muitos tumores benignos (não cancerígenos) que se formam nos nervos sob a pele e em outras partes do corpo (são chamados neurofibromas). É causada por um defeito (mutação) em genes chamados NF1 e NF2. Cerca de 5% das pessoas com neurofibromatose desenvolverão um sarcoma em um neurofibroma.

Síndrome de Gardner
A síndrome de Gardner é uma doença causada por defeitos no gene APC. Esta síndrome é um tipo de polipose adenomatosa familiar (PAF), e as pessoas com ela têm muitos pólipos no cólon (e intestinos) e têm um alto risco de contrair câncer de cólon. Também causa problemas fora do cólon, incluindo tumores desmóides

Síndrome de Li-Fraumeni
A síndrome de Li-Fraumeni é causada por defeitos hereditários no gene TP53. As pessoas afetadas por essa síndrome têm um alto risco de câncer, como câncer de mama, tumores cerebrais, leucemia e sarcomas. Ainda assim, apenas 10 a 20 em 100 pessoas com síndrome de Li-Fraumeni desenvolverão um sarcoma de partes moles. As pessoas com esta síndrome são sensíveis aos efeitos da radiação causadores de câncer. Então, se eles têm um câncer tratado com radiação, eles têm uma chance muito alta de desenvolver um novo câncer na parte do corpo que foi tratada.

Síndrome de Gorlin
A síndrome de Gorlin também é chamada de síndrome do carcinoma basocelular nevóide (NBCCS). É causada por defeitos no gene PTCH1. As pessoas com esta síndrome têm um alto risco de desenvolver muitos cânceres de pele basocelulares. Eles também têm um risco aumentado de fibrossarcoma e rabdomiossarcoma.

Tomografia computadorizada (TC)
A Tomografia é utilizada tanto para auxiliar o diagnóstico, quanto para avaliar se o sarcoma é ressecável (operável) ou irressecável (inoperável). A tomografia computadorizada pode ser usada para guiar uma agulha de biópsia e isso é chamado de biópsia por agulha guiada por TC.

Às vezes torna-se necessário uma avaliação mais específica dos vasos sanguíneos, e pode-se realizar um exame chamado de angiotomografia, que é uma TC com um protocolo para avaliação vascular.

Ressonância magnética (RM)
Em casos de sarcomas, a RM fornece boas imagens da extensão do tumor e é um exame rotineiramente solicitado. As ressonâncias magnéticas também são muito úteis para examinar o cérebro e a medula espinhal. Uma variação técnica do exame é a angioressonância, para avaliação dos vasos sanguíneos, ou seja, para saber se vasos sanguíneos importantes estão acometidos pelo tumor.

Ultrassonografia
A ultrassonografia pode ser realizada antes de uma biópsia para ver se uma lesão é um nódulo ou um cisto, ou seja, se ele tem fluido e provavelmente não é câncer, ou se é sólido e mais provavelmente um tumor. Este teste muitas vezes não é necessário se uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética foi feita.

Tomografia por emissão de pósitrons – PET-CT
Um exame PET é útil quando o médico acha que o câncer se espalhou, mas não sabe para onde. Ele pode ser usado em substituição a outros exames e visualiza todo o corpo. O PET não é usado com frequência para o sarcoma, mas pode ser útil em alguns casos.

Biópsia
Vários tipos de biópsias são usados para diagnosticar sarcomas. Médicos experientes com estes tumores irão escolher um, baseado no tamanho e localização do tumor. A maioria prefere usar uma aspiração com agulha fina ou uma biópsia com agulha grossa como primeiro passo. Você pode querer perguntar sobre a experiência do seu cirurgião fazendo biópsias. A técnica adequada de biópsia é uma parte muito importante do tratamento bem-sucedido de sarcomas de tecidos moles. Uma biópsia inadequada pode levar à disseminação do tumor e problemas na remoção do tumor mais tarde. Normalmente as biópsias são realizadas por radiologista intervencionista, que utiliza a ultrassonografia ou tomografia para guiar a biópsia.

Existem mais de 50 tipos diferentes de sarcomas de partes moles. Alguns são bastante raros e nem todos estão listados aqui:

O fibrossarcoma em adultos geralmente afeta o tecido fibroso nas pernas, braços ou tronco. É mais comum em pessoas entre 20 e 60 anos, mas pode ocorrer em pessoas de qualquer idade, mesmo em bebês.

Os lipossarcomas são tumores malignos de tecido adiposo. Eles podem começar em qualquer parte do corpo, mas na maioria das vezes começam na coxa, atrás do joelho e no retroperitônio. Eles ocorrem principalmente em adultos entre 50 e 65 anos de idade.

O sarcoma alveolar de partes moles é um câncer raro que afeta principalmente adultos jovens. Esses tumores geralmente começam nas pernas.

O angiossarcoma pode começar nos vasos sanguíneos ( hemangiossarcomas ) ou nos vasos linfáticos (linfangiossarcomas). Esses tumores às vezes começam em uma parte do corpo que foi tratada com radiação.

O tumor de células redondas pequenas e desmoplásticas é um sarcoma raro de adolescentes e adultos jovens. É encontrado com mais frequência no abdômen (barriga).

O sarcoma epitelióide geralmente se inicia nos tecidos sob a pele das mãos, antebraços, pés ou pernas. Adolescentes e jovens adultos são frequentemente afetados.

O sarcoma fibromixóide, de baixo grau, é um câncer de crescimento lento que na maioria das vezes começa como um crescimento indolor no tronco ou braços e pernas (particularmente na coxa). É mais comum em adultos jovens a adultos de meia-idade. Às vezes é chamado de tumor de Evans.

O tumor estromal gastrointestinal (GIST) é um tipo de sarcoma que começa no trato digestivo. Veja o capítulo de Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST) para mais detalhes.

O sarcoma de Kaposi é um tipo de sarcoma que se inicia nas células que revestem a linfa ou os vasos sanguíneos. É comum em pacientes com HIV.

O tumor mesenquimal maligno é um tipo raro de sarcoma que apresenta características de fibrossarcoma e características de pelo menos dois outros tipos de sarcoma.

Os tumores malignos da bainha dos nervos periféricos incluem neurofibrossarcomas, schwannomas malignos e sarcomas neurogênicos. Estes são sarcomas que começam nas células que circundam um nervo.

O rabdomiossarcoma é o tipo mais comum de sarcoma de partes moles observado em crianças.

O sarcoma sinovial é um tumor maligno do tecido ao redor das articulações. Os locais mais comuns são o quadril, joelho, tornozelo e ombro. Este tumor é mais comum em crianças e adultos jovens, mas pode ocorrer em pessoas mais velhas.

O sarcoma pleomórfico indiferenciado já foi chamado de histiocitoma fibroso maligno (MFH). É mais frequentemente encontrado nos braços ou pernas. Menos frequentemente, pode começar no retroperitônio. Este sarcoma é mais comum em adultos mais velhos.