Saiba mais sobre o Tratamento do Tumor Estromal Gastrointestinal (GIST)
O GIST é um tumor raro que acomete os órgãos do aparelho digestivo
O que é o tumor estromal gastrointestinal (GIST)?
Os tumores estromais gastrointestinais (GISTs) são tumores que iniciam-se em células especiais na parede do trato gastrointestinal (GI), chamadas células intersticiais de Cajal.
Mais da metade dos GISTs tem origem no estômago. O segundo órgão mais acometido é o intestino delgado, mas os GISTs podem se iniciar em qualquer lugar ao longo do trato gastrointestinal. Um pequeno número de GISTs começa fora do trato gastrointestinal em áreas próximas.
Alguns dados quevocê precisa saber!
As estimativas atuais para o número total de casos de GIST a cada ano nos Estados Unidos variam de aproximadamente 4.000 a aproximadamente 6.000 pessoas. No Brasil não há uma estimativa concreta para esses tumores.
Os GISTs geralmente acometem pessoas na faixa dos 60 anos. Esses tumores são raros em pessoas com menos de 40 anos, mas podem ocorrer em pessoas de qualquer idade.
Geralmente ocorre
na faixa dos
60 anos
Quais os principaissintomas dos tumores estromais gastrointestinais (GIST)?
A maioria dos tumores estromais gastrointestinais (GISTs) ocorre no estômago ou no intestino delgado. Esses tumores geralmente se desenvolvem no espaço vazio dentro do trato gastrointestinal (GI), portanto, eles podem não causar sintomas imediatamente, a menos que estejam em um determinado local ou alcancem um determinado tamanho. Os sintomas podem ser inespecíficos e dependem da localização do GIST. Os mais comuns são:
- Dor abdominal (barriga)
- Sensação de algo anormal ou inchaço no abdômen
- Náusea, vômito
- Sensação de estufamento após a alimentação
- Perda de apetite
- Perda de peso
- Problemas de deglutição (para tumores no esôfago)
As vezes, o tumor cresce o suficiente para bloquear a passagem de alimentos pelo estômago ou intestino. Isso é chamado de obstrução e pode causar dor abdominal intensa e vômitos. Como os GISTs costumam ser frágeis, às vezes podem se romper, o que pode levar a uma perfuração na parede do órgão. Isso também pode resultar em dor abdominal intensa. Uma cirurgia de emergência pode ser necessária nessas situações.
Embora muitos dos possíveis sintomas de GISTs (como dor abdominal e náusea) possam ser causados por outras doenças além do câncer, se a pessoa apresentar esses sintomas, especialmente se eles durarem mais do que alguns dias, é importante consultar um médico.
Quais os principais tratamentos para os tumores estromais gastrointestinais (GIST)?
Cirurgia para tumor estromal gastrointestinal
A cirurgia geralmente é o principal tratamento para tumores estromais gastrointestinais que não se espalharam. O objetivo da cirurgia é remover todo o câncer.
Cirurgia para GISTs pequenos
Se o tumor é pequeno, muitas vezes ele pode ser removido junto com uma pequena área de tecido normal em torno dele. A cirurgia pode ser realizada por laparotomia (abertura do abdome) ou por laparoscopia (cirurgia minimamente invasiva) se a localização for favorável. Ao contrário de muitos outros tipos de câncer, os GISTs quase nunca se espalham para os nódulos linfáticos, portanto, a remoção de linfonodos próximos geralmente não é necessária.
Cirurgia para GISTs maiores
Se o tumor for grande ou crescer para outros órgãos, o cirurgião ainda poderá removê-lo completamente. Para isso, partes de órgãos (como um segmento do intestino) podem ser removidas durante a cirurgia. O cirurgião também pode remover tumores que se espalharam para outras partes do abdome, ou outros órgãos, como o fígado.
Uma opção para tumores grandes ou que cresceram em áreas próximas às estruturas nobres, onde a cirurgia seria difícil, é o tratamento pré-operatório como o medicamento-alvo Imatinib (Gleevec) durante alguns meses. O objetivo é diminuir o tamanho do tumor e facilitar a cirurgia.
Tipos de cirurgias para GIST
Como o GIST pode acometer vários órgãos diferentes, especialmente o estômago, a cirurgia dependerá do órgão acometido. No caso do estômago, ressecções parciais (gastrectomias parciais) são as cirurgias mais realizadas e quase sempre por laparoscopia. Ao contrário das gastrectomias por adenocarcinoma, no GIST não há a necessidade da retirada dos linfonodos, por isso a cirurgia é relativamente mais simples. Para GISTs do intestino delgado, são realizadas enterectomias (remoção de parte do intestino) com anastomose (emenda) das partes que restaram. Para GISTs do cólon ou do reto são realizadas também ressecções (retiradas) desses segmentos acometidos com realização de anastomoses para reconstituir o trânsito fecal.
Escolhendo seu cirurgião
Não importa que tipo de cirurgia seja feita, é muito importante que ela seja realizada por um cirurgião experiente no tratamento de GISTs. Os GISTs geralmente são tumores delicados, e os cirurgiões devem ter cuidado para não abrir o revestimento externo que os cerca (conhecido como cápsula), pois isso pode aumentar o risco de disseminação do câncer. Os GISTs também tendem a ter muitos vasos sanguíneos, então seu cirurgião tem que ter cuidado para controlar qualquer sangramento do tumor.
TRATAMENTO SISTÊMICO (MEDICAMENTOSO) DO GIST
Terapia alvo para GIST
Algumas drogas de efeito específico nas células do GIST foram descobertas nos últimos anos. Esses medicamentos funcionam de maneira diferente dos quimioterápicos padrão. Terapias alvo são muito eficazes no tratamento de GISTs, enquanto quimioterápicos padrão geralmente não são úteis. Todos esses medicamentos específicos são comprimidos, tomados uma vez ao dia.
Imatinib (Glivec)
O Imatinib é utilizado para tratar a maioria dos pacientes com GISTs em algum momento no curso da doença. De um modo geral, a maioria dos tumores encolhe pelo menos metade quando tratados com Imatinib. Alguns outros tumores encolhem menos ou pelo menos param de crescer por um tempo.
O Imatinib pode ser útil em diferentes situações:
Se um GIST foi completamente removido por cirurgia , os médicos normalmente recomendam tomar Imatinib por pelo menos um ano (a menos que o risco de o câncer voltar seja baixo). Isso é chamado de terapia adjuvante . Atualmente muitos médicos recomendam pelo menos 3 anos de Imatinib após a cirurgia para pacientes com maior risco do tumor voltar (com base no tamanho, localização e taxa de crescimento do tumor).
Para tumores maiores que podem ser difíceis de serem removidos com cirurgia, o Imatinib pode ser usado para se tentar diminuir o tumor e tornar a cirurgia mais fácil. Isso é conhecido como terapia neoadjuvante. Nesses casos, o Imatinib é frequentemente administrado novamente após a cirurgia.
O Imatinib é geralmente o tratamento de escolha para GISTs avançados que se espalharam demais para serem removidos por cirurgia.
Sunitinib (Sutent)
Este medicamento pode ser útil no tratamento de GIST se o Imatinib não estiver mais funcionando ou se uma pessoa não puder tomar Imatinib devido a seus efeitos colaterais.
O Sunitinib oferece benefícios terapêuticos para alguns pacientes, não todos, geralmente diminuindo o crescimento do tumor.
Regorafenib (Stivarga)
O Regorafenib pode ser utilizado para tratar o GIST se o imatinib e o sunitinib deixarem de funcionar.
O Regorafenib pode retardar o crescimento do tumor. No entanto ainda não está claro se ele promove benefício real.
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Quais são os fatores de risco do tumor estromal gastrointestinal (GIST)?
Atualmente, existem poucos fatores de risco conhecidos para tumores estromais gastrointestinais (GISTs).
Idade
Os GISTs podem ocorrer em pessoas de qualquer idade, mas são raros em pessoas com menos de 40 anos e são mais comuns em pessoas entre 50 e 80 anos.
Síndromes genéticas
A maioria dos GISTs é esporádica (não herdada) e não tem causa definida. Em casos raros, no entanto, GISTs foram encontrados em vários membros da mesma família.
Síndrome do GIST familiar primário: Esta é uma condição hereditária rara que leva a um risco aumentado de desenvolver GISTs. Pessoas com essa condição tendem a desenvolver GISTs em uma idade mais precoce do que quando eles geralmente ocorrem.
Neurofibromatose tipo 1 (doença de von Recklinghausen): Esta doença é causada por um defeito no gene NF1 . Essa mudança genética pode ser herdada de um pai, mas em alguns casos ocorre antes do nascimento, sem ser herdada.
As pessoas afetadas por esta síndrome muitas vezes têm muitos tumores benignos (não-cancerosos) que se formam nos nervos, chamados neurofibromas, começando em uma idade precoce. Esses tumores se formam sob a pele e em outras partes do corpo. Essas pessoas também costumam ter manchas bronzeadas ou marrons na pele (chamadas manchas café com leite ).
Pessoas com essa condição têm um risco maior de GISTs, assim como alguns outros tipos de câncer.
Como é feito o diagnóstico do GIST?
Tomografia Computadorizada (TC)
A tomografia computadorizada pode ser útil em pacientes que têm (ou podem ter) GISTs, para auxiliar no diagnóstico e avaliar o quanto ele acometeu os órgãos ou se espalhou pelo abdome. Muitas vezes a TC pode ajudar a guiar uma biópsia por agulha.
Ressonância magnética (RM)
Eventualmente, a ressonância magnética pode ser útil em pessoas com GISTs para auxiliar na avaliação da extensão do tumor, mas geralmente a tomografia computadorizada é suficiente.
Tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT)
As tomografias com PET podem ser úteis para avaliar GISTs, especialmente se os resultados das tomografias computadorizadas ou ressonância magnética não estiverem claros. Esse exame também pode ser utilizado para investigar possíveis áreas de disseminação do câncer e ajudar a determinar se a cirurgia é uma opção.
Endoscopia e Colonoscopia
Os GISTs geralmente estão abaixo da superfície (mucosa) do revestimento interno do trato gastrointestinal. Isso pode torná-los mais difíceis de serem identificados com a endoscopia do que os tumores mais comuns do trato gastrointestinal, que geralmente começam na camada mucosa. O médico pode ver apenas uma protuberância sob a superfície normalmente lisa se um GIST estiver presente. GISTs que estão abaixo da mucosa também são mais difíceis de serem biopsiados por meio do endoscópio. Esta é uma das razões pelas quais muitos GISTs não são diagnosticados antes da cirurgia.
Endoscopia com cápsula
Infelizmente, nem a endoscopia nem a colonoscopia podem atingir todas as áreas do intestino delgado. O exame com cápsula endoscópica permite avaliar o intestino delgado.
Nesse exame, o paciente engole uma cápsula que contém uma fonte de luz e uma câmera muito pequena. Como qualquer outra pílula, a cápsula atravessa o estômago e entra no intestino delgado. Ao viajar pelo intestino (geralmente por cerca de 8 horas), são coletadas milhares de fotos. Essas imagens são transmitidas eletronicamente para um dispositivo usado na cintura. As imagens podem ser baixadas em um computador, onde o médico pode visualizá-las. A cápsula sai do corpo durante a evacuação e é descartada.
Enteroscopia por balão duplo
Também utilizado para avaliar o intestino delgado, é um exame de endoscopia mas que utiliza um equipamento específico e longo, possibilitando percorrer uma extensão maior do tubo digestivo.
Ecoendoscopia
A ecoendoscopia é um exame que combina a endoscopia com a ultrassonografia. Basicamente consiste num exame de ultrassonografia feito internamente, em contato direto com as vísceras e que permite não só avaliar a lesão mas, principalmente a realização de biópsias por agulha.
Biópsia
Nem todos os casos de GIST precisam de confirmação por biópsia. Se o médico suspeitar que um tumor pode ser um GIST, as biópsias são feitas apenas se ajudar a determinar as opções de tratamento. GISTs são frequentemente tumores frágeis que tendem a se romper e sangrar facilmente. Qualquer biópsia deve ser feita com muito cuidado, devido ao risco de a biópsia causar sangramento ou, possivelmente, aumentar o risco de disseminação do câncer.
Biópsia endoscópica
Amostras de biópsia podem ser obtidas através de um exame de endoscopia. Quando um tumor é encontrado, o médico pode inserir uma pinça de biópsia (pinças ou pinças) através do tubo para retirar uma pequena amostra do tumor.
Mesmo que a amostra seja muito pequena, os médicos podem fazer um diagnóstico preciso. No entanto, com GISTs, às vezes, a pinça de biópsia não pode ir fundo o suficiente para alcançar o tumor, porque é lesão está abaixo do revestimento interno do estômago ou intestino.
Biópsia por agulha
Às vezes, uma biópsia é feita com uma agulha fina e oca para remover pedaços da lesão. A maneira mais comum de se realizar a biópsia é durante um exame de ecoendoscopia.
Menos frequentemente, o médico pode colocar uma agulha através da pele e no tumor, guiado por um exame de imagem, como uma tomografia computadorizada.
Biópsia cirúrgica
Se uma amostra não puder ser obtida a partir de uma biópsia endoscópica ou por agulha, ou se a biópsia não for necessária para definir a conduta terapêutica, o cirurgião pode recomendar diretamente uma cirurgia para remover o tumor e depois obter uma amostra dele.
Exames laboratoriais
Não há exames de sangue que possam dizer com certeza se uma pessoa tem um GIST. Mas os exames de sangue podem, por vezes, apontar para um possível tumor (ou para a sua disseminação). Por exemplo, um hemograma completo pode revelar contagem baixa de glóbulos vermelhos. Algumas pessoas com GIST podem ficar anêmicas por causa do sangramento do tumor. Testes anormais da função hepática podem significar que o GIST se espalhou para o fígado.
Quais são os estágios do GIST?
Os estágios dos tumores estromais gastrointestinais (GIST) variam dos estágios I (1) até IV (4). Como regra geral, quanto menor o estágio, menos o câncer se espalhou. No estágio IV o tumor já se disseminou com metástases em outros órgãos. Embora a experiência de câncer de cada pessoa seja única, os cânceres com estágios similares tendem a ter uma perspectiva semelhante e são frequentemente tratados da mesma maneira.
Sou o Dr. Marciano Anghinoni
Bem-vindo ao meu site pessoal. Sou Médico Cirurgião Oncológico com formação complementar em tumores do aparelho digestivo, incluindo os tumores do fígado, pâncreas e vias biliares, além dos tumores do peritônio e retroperitônio. Atuo na cidade de Curitiba/PR.
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Faço parte do corpo clínico dos principais hospitais de Curitiba, onde realizo cirurgias oncológicas do aparelho digestivo por via convencional, laparoscópica e robótica.